Анемия гемолитическая аутоиммунная – это синдром, вызываемый разрушением эритроцитов вследствие некорректного функционирования иммунной системы с образованием аутоантител.
Классификация
Аутоиммунная гемолитическая анемия может быть первичной и вторичной, с известными причинами и идиопатической – с невыявленным этиологическим фактором.
Этиология
Непосредственной причиной гемолитической анемии служит массированное разрушение эритроцитов – красных кровяных клеток. В норме разрушаются только «старые» и неверно функционирующие эритроциты, и этот процесс контролируется иммунной системой организма. Это происходит следующим образом: лимфоцитами вырабатываются антитела, маркировка эритроцитов которыми служит для клеток ретикуло-эндотелиальной системы (селезенка) сигналом к разрушению таких клеток крови.
Вещества, образующиеся при разрушении эритроцитов, используются организмом в том числе и на синтез новых красных клеток крови (билирубин доставляется в печень, которая отвечает за его трансформацию). Эти процессы уравновешиваются благодаря синтезу новых эритроцитов в красном костном мозге так, что их уровень в крови остается в пределах нормы.
При аутоиммунной гемолитической анемии клетками иммунной системы синтезируется слишком большое количество антител против собственных эритроцитов, в результате чего происходит разрушение нормально функционирующих клеток. Селезенка и печень не справляются с переработкой билирубина и других, образующихся в результате усиленного гемолиза химических веществ, а костный мозг не в состоянии синтезом новых эритроцитов покрывать потери, и, как следствие, развивается анемия.
Аутоиммунная гемолитическая анемия может развиваться при таких заболеваниях как вирусный лейкоз кошек и другие инфекционные заболевания, системная красная волчанка (диссеминированная эритематозная волчанка), злокачественные новообразования различных органов и тканей (они обусловливают хроническую антигенную стимуляцию, запускающую патологический процесс), в том числе опухоли костного мозга (лейкоз), лимфатических узлов (лимфосаркома, или неходжкинская лимфома), сосудов (гемангиосаркома). Некоторые лекарственные препараты при длительном применении также способны вызывать аутоиммунную гемолитическую анемию.
Несмотря на то, что существует достаточно много известных причин АИГА, в большинстве случаев конкретный этиологический фактор найти не удается, и заболевание считается идиопатическим (по некоторым данным, до 60-70% случае).
