Анемия гемолитическая аутоиммунная – это синдром, вызываемый разрушением эритроцитов вследствие некорректного функционирования иммунной системы с образованием аутоантител.
Классификация
Аутоиммунная гемолитическая анемия может быть первичной и вторичной, с известными причинами и идиопатической – с невыявленным этиологическим фактором.
Этиология
Непосредственной причиной гемолитической анемии служит массированное разрушение эритроцитов – красных кровяных клеток. В норме разрушаются только «старые» и неверно функционирующие эритроциты, и этот процесс контролируется иммунной системой организма. Это происходит следующим образом: лимфоцитами вырабатываются антитела, маркировка эритроцитов которыми служит для клеток ретикуло-эндотелиальной системы (селезенка) сигналом к разрушению таких клеток крови.
Вещества, образующиеся при разрушении эритроцитов, используются организмом в том числе и на синтез новых красных клеток крови (билирубин доставляется в печень, которая отвечает за его трансформацию). Эти процессы уравновешиваются благодаря синтезу новых эритроцитов в красном костном мозге так, что их уровень в крови остается в пределах нормы.
При аутоиммунной гемолитической анемии клетками иммунной системы синтезируется слишком большое количество антител против собственных эритроцитов, в результате чего происходит разрушение нормально функционирующих клеток. Селезенка и печень не справляются с переработкой билирубина и других, образующихся в результате усиленного гемолиза химических веществ, а костный мозг не в состоянии синтезом новых эритроцитов покрывать потери, и, как следствие, развивается анемия.
Аутоиммунная гемолитическая анемия может развиваться при таких заболеваниях как вирусный лейкоз кошек и другие инфекционные заболевания, системная красная волчанка (диссеминированная эритематозная волчанка), злокачественные новообразования различных органов и тканей (они обусловливают хроническую антигенную стимуляцию, запускающую патологический процесс), в том числе опухоли костного мозга (лейкоз), лимфатических узлов (лимфосаркома, или неходжкинская лимфома), сосудов (гемангиосаркома). Некоторые лекарственные препараты при длительном применении также способны вызывать аутоиммунную гемолитическую анемию.
Несмотря на то, что существует достаточно много известных причин АИГА, в большинстве случаев конкретный этиологический фактор найти не удается, и заболевание считается идиопатическим (по некоторым данным, до 60-70% случае).
Лечение
Лечение аутоиммунной гемолитической анемии включает в себя устранение, если возможно, причины ее появления, иммуносупрессивную терапию, а также коррекцию водно-элетролитного баланса – инфузионную и, при критически низком гематокрите, гемотрансфузионную терапию. Последняя позволяет скорректировать состояние пациентов, находящихся в критическом состоянии, но требует осознанного подхода, так как чужеродные эритроциты в большинстве случаев также подвергаются гемолизу, как и свои собственные.
Иммуносупрессивная терапия назначается на длительное время, иногда – пожизненно. Используются, преимущественно, глюкокортикоиды, но, в тех случаях, когда на них не удается остановить гемолиз, необходимо назначение таких иммуносупрессоров как циклофосфан, азатиоприн.
Этот вид терапии должен проводиться под строгим контролем ветеринарного врача с постоянным мониторингом состояния пациента (клинический осмотр, лабораторные исследования, в том числе общий анализ крови) для своевременного купирования патологических состояний, вызываемых побочными эффектами этих препаратов и проведения симптоматического лечения.
Профилактика
Профилактика аутоиммунной гемолитической анемии сводится к предупреждению развития тех заболеваний, которые считаются ее причиной или предрасполагающими к развитию факторами.
Для диагностики аутоиммунной гемолитической анемии должен быть проведен общий клинический осмотр, посредством которого ветеринарный специалист может выявить комплекс симптомов, характерных для этого состояния.
К таковым относятся бледность/желтушность слизистых оболочек, заметное при пальпации увеличение печени. Также по причине кислородной недостаточности могут присутствовать учащенное поверхностное дыхание, увеличение частоты сердечных сокращений.
Помимо осмотра необходимо проведение лабораторных исследований, в том числе анализов крови и мочи. В общем анализе крови при аутоиммунной гемолитической анемии отмечается регенеративная анемия (присутствуют незрелые эритроциты, а также, помимо них, сфероциты – частично разрушенные клетки крови) – снижение количества эритроцитов, низкий гематокрит, количество лейкоцитов может варьировать – возможны как лейкопения, так и лейкоцитоз, причем последний наблюдается намного чаще в результате сильной стимуляции костного мозга, повышающей уровень синтеза не только эритроцитов, но других клеток, в том числе и лейкоцитов.
При микроскопическом исследовании капли крови, помещенной на стекло, отмечается агглютинация – «склеивание», слипание эритроцитов. Для того, чтобы подтвердить аутоиммунную гемолитическую анемию проводится также тест Кумбса, позволяющий выявить аутоантитела к эритроцитам.
Результаты биохимического анализа крови свидетельствуют о гипербилирубинемии, а мочи – о билирубинурии. Все эти данные являются доказательством массированного гемолиза – усиленного разрушения красных кровяных клеток – эритроцитов.
Необходимость в проведении других видов исследований продиктована тем, что должен быть осуществлен поиск причины, лежащей в основе неадекватного функционирования иммунной системы. У кошек необходимо выполнить исследование крови методом ИФА или ПЦР на вирус лейкоза, при наличии каких-либо клинических признаков, дающих право подозревать системную красную волчанку (и у кошек, и у собак) – исследование на антинуклеарные антитела.
Для выявления новообразований, локализующихся в грудной полости, полезным может быть проведение рентгенографического исследования, а для поиска опухолей органов брюшной полости – ультразвукового. Для уточнения диагноза при новообразованиях необходимо взятие биоптата и осуществление гистологического исследования.
Симптомами аутоиммунной гемолитической анемии являются желтушность слизистых оболочек из-за гипербилирубинемии – повышенного содержания билирубина в плазме крови, вызванного неспособностью печени справляться с большим его поступлением вследствие сильного гемолиза, интенсивная оранжевая или коричневая окраска мочи вследствие билирубинурии. Также могут наблюдаться повышение температуры, сильная слабость, ухудшение или отсутствие аппетита и другие симптомы, связанные с недостатком кислорода в тканях, вызванным анемией – снижением количества эритроцитов, отвечающих за транспорт кислорода.
